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连续性肾脏替代治疗第一节 血 浆 置 换（第5页）

Ⅳ类适应证有肌萎缩性侧索硬化症。

（1）吉兰-巴雷综合征（AIDP）：

抗周围神经节鞘磷脂抗体、抗神经节苷脂抗体是本病重要的致病因子。

许多RCT研究表明，血浆置换能快速清除抗神经节苷脂抗体，患者的神经功能恢复，临床症状缓解。

ASFA建议将血浆置换作为AIDP的一线治疗方式。

美国神经病学会（AAN）也建议中重度的患者行血浆置换治疗。

（2）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：

多项RCT研究表明，血浆置换后CIDP患者症状改善，是有效的治疗手段之一。

ASFA建议将血浆置换作为CIDP的一线治疗方式。

AAN也认为血浆置换能够有效治疗CIDP，并建议将其作为CIDP的一种短期治疗方法。

（3）重症肌无力：

多数患者可以检出抗乙酰胆碱受体抗体（AChR）。

一些临床观察发现，血浆置换可使AChR抗体明显下降，显著改善患者的临床症状。

ASFA推荐血浆置换作为重症肌无力的一线治疗方式。

（4）急性播散性脑脊髓膜炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）：

对于激素疗效差的患者可行血浆置换和丙种球蛋白（IVIG）治疗。

ASFA将ADEM作为血浆置换的Ⅱ类适应证，推荐方案为，以HAS为置换液，每次治疗1～1.5个血浆量，每天或隔天治疗，共治疗3～6次。

（5）儿童自身免疫性神经精神障碍合并链球菌感染（PANDAS）：

一些观察性研究和RCT研究表明，血浆置换联合丙种球蛋白能有效改善PANDAS患者的症状，ASFA同样推荐血浆置换作为PANDAS的一线治疗方式。

（6）多发性硬化：

本病发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染及自身免疫等多因素有关。

研究表明，血浆置换可以作为多发性硬化的辅助治疗，在急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘的治疗中可能有效，但是对进展性多发性硬化无效。

除此之外，血浆置换还可用于治疗Refsum病、急性弥散性脑脊髓炎、僵人综合征、系统性红斑狼疮的中枢神经系统病变、冷球蛋白血症相关性多发性神经病。

4.代谢性疾病

推荐家族性高胆固醇血症为Ⅱ类适应证。

甲亢危象为Ⅲ类适应证。

淀粉样变性为Ⅳ类适应证。

5.血液系统疾病

推荐纯红细胞再生障碍性贫血为Ⅱ类适应证。

再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血为Ⅲ类适应证。

免疫性血小板减少性紫癜为Ⅳ类适应证。

6.结缔组织病

推荐抗磷脂综合征、重症系统性红斑狼疮为Ⅱ类适应证，类风湿关节炎、皮肌炎或多发性肌炎为Ⅳ类适应证。

7.皮肤疾病

重型药疹、天疱疮、类天疱疮、重症银屑病、妊娠疱疹、迟发性皮肤卟啉病等。

血浆置换可作为辅助治疗手段，以快速清除血液循环中的药物、代谢产物、抗体及免疫复合物，可加速皮疹消退，使病情迅速改善，同时减少激素用量。

8.药物、毒物中毒性疾病

蛋白结合率高的毒物，血液透析和血液灌流清除效果不佳，血浆置换可能是最佳选择，如三环类药物、地高辛、茶碱、维拉帕米、地尔硫?及毒蕈中毒等。