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连续性肾脏替代治疗第一节 血 浆 置 换（第9页）

脑脊液蛋白：0.68gL（0.24～0.44），有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢。

尿量每日约2000ml。

【临床问题】

1.患者是否需要血浆置换？

2.如何计算血浆置换量？置换液的组成成分有哪些？

3.采用单纯血浆置换还是双重血浆置换，各自有何优缺点？

【治疗经过】

患儿急性起病，发病前曾有疫苗接种史，继之出现发热，四肢肌力进行性下降，肌张力减低，呛咳、呼吸困难等，同时实验室检查提示肌酶明显增高。

诊断为吉兰-巴雷综合征。

给予脑甲泼尼龙、人免疫球蛋白免疫抑制治疗，并行无创呼吸辅助治疗，但治疗效果不佳。

本病重要的致病因子为抗周围神经节鞘磷脂抗体、抗神经节苷脂抗体。

因此，尽快清除抗神经节苷脂抗体，缓解病情，恢复呼吸功能，为原发病的治疗赢得时间已成为本病抢救治疗的关键。

为此，入院第7天建立股静脉置管（8F），采用单重血浆置换，采用膜式血浆分离器（旭化成膜式血浆分离器，PLASMAFLOOP-05W），血流量100～120mlmin，总置换液量设定为1500ml（按前述公式计算），其中血浆800ml，同时给予白蛋白等300ml，晶体液400ml，普通肝素抗凝，治疗时间2小时。

共3次，血浆置换过程中监测凝血功能，维持电解质平衡。

4天后患儿四肢肌力逐渐恢复至2级，5天后可自行进食，无呛咳及呼吸困难，转入康复科进行康复治疗。

【经验总结】

该病为自身免疫性疾病，分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。

临床上会出现呼吸肌麻痹，呼吸衰竭，危及生命。

许多RCT研究表明，血浆置换能快速清除抗神经节苷脂抗体，患者的神经功能恢复，临床症状缓解。

ASFA建议将血浆置换作为AIDP的一线治疗方式。

美国神经病学会（AAN）也建议中重度的患者行血浆置换治疗。

尤其对于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。

本例患者抓住了治疗时机，在发病后2周内进行血浆置换。

置换量评估准确，有观察表明，吉兰-巴雷综合征患者，置换量应以晶体液：胶体液=1∶1效果较好。

本例患者充分考虑了年龄较小，有效循环血容量相对不足，给予了较高比例的胶体液保证了血流动力学的稳定。

同时，也考虑到抗体的再生成和血管外抗体向血管内的重新分布，因此设定置换频次2天，连续3次。

单纯血浆置换操作简单、方便，但易造成血浆大量丢失，考虑到患者血浆需要量较少，故采用单纯血浆置换。

但对于重症患者或血浆需要量较大者，仍应采用双重血浆置换技术。

同时，应配合免疫抑制治疗。

小结

血浆置换的适应证较为广泛，如重症狼疮性肾炎、过敏性紫癜等。

临床医师应掌握血浆置换的各种适应证及各种血浆置换的优缺点，设定个体化的血浆置换方案。

对于特殊人群，如婴幼儿、老年人、合并心血管疾病等血流动力学不稳定患者，应合理设定置换液的组成，避免血流动力学发生较大变化。

七、总结

血浆置换是比药物更迅速、有效地去除致病因子，使疾病得以暂时缓解，为原发病的治疗赢得时间的一种血液净化方法。

和血液透析相比，血浆置换能清除大分子，对于半衰期长的致病因子，血浆置换的应用可保持较低的致病因子的血清浓度，为原发病的治疗创造条件。

其缺点是置换致病因子的同时，导致血液中各种功能蛋白的丢失，但是新型的血浆置换技术如双膜血浆置换（串联滤过或双滤过血浆置换、配对血浆滤过吸附、冷滤过、热滤过以及肝素诱导体外LDL沉淀系统）克服了单重血浆置换的缺点。

目前血浆置换技术已广泛用于急危重症患者、肾脏疾病、消化系统疾病、神经系统疾病、血液系统疾病、器官移植、中毒性疾病和皮肤病等的治疗。